Yasuko Ono 研究室

主宰者：Yasuko Ono
Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science

AI 要約（直近 5 年の研究成果）

Ono研究室は、細胞内で働くタンパク質分解酵素であるカルパインファミリーの機能と病態について研究しています。特に筋肉特異的なカルパイン-3に焦点を当て、その遺伝子異常が引き起こす常染色体劣性遺伝性筋ジストロフィー（LGMDR1）の発症メカニズムを解明することを目指しています。この疾患では、進行性の四肢近位筋の脱力が生じますが、その原因となるカルパイン-3の機能障害がどのように起こるのかを調べています。 研究では、遺伝子改変マウスモデルとin vitro培養系を組み合わせた多角的なアプローチを採用しています。具体的には、カルパイン-3の自動的なタンパク質分解過程、細胞内での局在変化、そして巨大骨格タンパク質であるチチンとの相互作用を、新たに開発した検出法を用いて直接観察しています。また、カルパイン-3と他のカルパイン分子との相互作用ネットワークや、ユビキチン修飾を受けたタンパク質の認識機構も調査しており、関連酵素の機能についても検討しています。 これらの研究を通じて、カルパイン-3の異常がタンパク質分解活性に依存する経路と依存しない経路の両方で筋病態を引き起こすこと、また骨格筋の構造維持に重要なタンパク質の欠損がバイオマーカーとなることなどが明らかにされています。こうした知見は将来的な治療戦略の開発につながると考えられます。

※ AI（Claude）が、公開されている論文要旨から研究の問い・手法・主要な発見を事実情報として抽出・再構成して自動生成しています。誤りを含む可能性があるため、正確性は研究室公式情報でご確認ください。

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