Sotai Kimura 研究室

木村研究室は、細胞が持つ繊毛という細長い突起構造に着目し、その機能障害がもたらす疾患メカニズムを解明する研究を進めています。特に、繊毛膜に存在するコレステロールという脂質物質に焦点を当てており、コレステロールの合成異常や細胞内での輸送障害が、繰毛の形成や機能にいかなる影響を及ぼすのかを調べています。 研究の問い・手法としては、遺伝的疾患や薬理学的処置を用いてコレステロール含有量を低下させた細胞やマウスモデルで、繊毛膜に局在するイオンチャネルの挙動を観察することで、コレステロール不足がどのように疾患につながるのかを検証しています。これまで、コレステロール不足により繊毛膜への特定タンパク質の局在が障害され、その結果として多嚢胞腎や神経変性疾患などが誘発される可能性を報告してきました。 主要な発見としては、繊毛膜におけるコレステロールの適切な存在が、センサーとしての繊毛機能を維持するために不可欠であること、そして病原性のある遺伝子変異がこのコレステロール局在メカニズムを破綻させる可能性が示されています。これらの知見は、これまで繊毛機能障害と関連付けられていなかった疾患群の根底に共通の脂質輸送異常が存在する可能性を示唆しており、新たな治療標的の開発につながる可能性があります。