Kazuya Nishio 研究室

本研究室は、細胞内でのタンパク質輸送の異常がいかにして細胞機能障害を引き起こすかを調べています。特に、ミトコンドリアへのタンパク質輸送が失敗した場合に何が起こるのかに焦点を当てています。ミトコンドリアは細胞のエネルギー産生を担う重要な小器官であり、その機能維持には多くのタンパク質が正確に輸送される必要があります。輸送の異常は実際に多くの遺伝性疾患と関連していますが、輸送に失敗したタンパク質がどのように細胞に悪影響を与えるのかについてはまだ明らかでない部分が多くありました。 本研究室の研究では、輸送に失敗したタンパク質が細胞質で分解されるだけでなく、予期しない活性を示すことを発見しました。具体的には、本来ミトコンドリア内で代謝に関わるタンパク質が、細胞質で異常な場所での代謝反応を引き起こすことを明らかにしました。この異所的な代謝活動により、細胞内の栄養物質のバランスが崩れ、細胞の成長が阻害されることが示されています。これらの知見は、ミトコンドリア機能障害に関連する疾患の発症メカニズムの理解につながる可能性があります。