Tadashi Suzuki 研究室

主宰者：Tadashi Suzuki
理化学研究所・RIKEN Advanced Science Institute

AI 要約（直近 5 年の研究成果）

## 研究の問い 本研究室は、糖たんぱく質の品質管理機構に関わる酵素、特に脱グリコシル化酵素（N-グリカンを除去するたんぱく質分解酵素）の機能解明に取り組んでいます。この酵素の遺伝的欠損によって生じる稀な神経変性疾患（NGLY1欠損症）の発症メカニズムや、鉄代謝・酸化ストレスなどの全身的な生理機能への影響を明らかにしようとしています。また、小胞体内での糖たんぱく質の合成・品質管理の過程で生じる遊離糖鎖の構造と役割についても調査しています。 ## 研究手法 生化学的アッセイ系、細胞培養実験、複数の動物モデル（ラット・マウス・ゼブラフィッシュ）を用いた生体内研究、遺伝子編集技術、プロテオミクス解析、構造生物学的アプローチ（X線結晶構造解析・NMR）など多角的な手法を採用しています。さらに、酵素活性を検出する新規バイオセンサー開発やウイルスベクターを利用した遺伝子療法の有効性検証も行っています。 ## 主要な発見 複数論文から、脱グリコシル化酵素の欠損により、神経変性、鉄恒常性の異常、細胞内酸化ストレスの亢進などが引き起こされることが示されています。また、特定の経路（STING経路など）の過度な活性化が神経細胞の脱落を招くメカニズムが明らかになっています。さらに、遺伝子導入療法による酵素機能の回復が、運動機能の低下や発作様行動の抑制に有効である可能性が報告されています。

※ AI（Claude）が、公開されている論文要旨から研究の問い・手法・主要な発見を事実情報として抽出・再構成して自動生成しています。誤りを含む可能性があるため、正確性は研究室公式情報でご確認ください。

外部リンク

関連研究室(8 件)

研究成果（48 件）

続きを表示（残り 38 件）

科研費（0 件）

まだデータがありません（KAKEN 取り込み後に表示）。

所属学会・役職（0 件）

まだデータがありません（学会データ連携後に表示）。