Tomoya Taminato 研究室

本研究室は、神経難病である筋萎縮性側索硬化症（ALS）と前側頭葉型認知症（FTD）の発症メカニズムの解明を目指しています。特に、遺伝子の異常な反復配列が神経障害を引き起こす仕組みに焦点を当てています。患者の脳では、通常と異なる遺伝子領域の翻訳によって有害なタンパク質が産生され、神経細胞が傷つくことが知られていますが、この翻訳過程がどのように制御されているのかを詳細に調べています。 実験には、細胞を用いない試験管内での翻訳システムや、モデル生物としてショウジョウバエを活用しています。また、患者の脳画像診断情報も取得し、多角的なアプローチで病態を解析しています。これまでの研究から、ALS関連のRNA結合タンパク質が反復配列を持つRNA構造を直接認識し、異常な翻訳を抑制することで神経変性を防ぎうることが明らかになっています。さらに、特定のRNA結合タンパク質により反復配列を含むRNAの量を減らすことで、神経の障害を軽減できる可能性も報告されています。 これらの成果は、神経難病の根本的な治療法の開発に向けた重要な知見を提供するものです。