Susumu Ikenoshita 研究室
主宰者:Susumu Ikenoshita
熊本大学・Kumamoto University Hospital
AI 要約(直近 5 年の研究成果)
本研究室は、神経変性疾患の発症機構を分子レベルで解明し、治療法の開発を目指している。特に、遺伝性神経疾患の中でも遺伝子の異常な繰り返し配列の拡大によって引き起こされる疾患、および蛋白質の異常な凝集が中心となる疾患に焦点を当てている。ハンチントン病、脊髄小脳変性症、筋強直性ジストロフィーなどの繰り返し配列拡大病と、パーキンソン病などの蛋白凝集病の両者について、患者の遺伝子診断と病態解析を行い、疾患メカニズムの全体像を把握しようとしている。
研究の手法は、患者由来のサンプルからの遺伝子変異の検出と特性化、細胞培養系やモデルマウスを用いた病態再現、そして生化学的な分子解析を組み合わせている。特に、核酸が形成する二次構造(G-クアドラプレックスと呼ばれる特殊な立体構造)が、疾患に関連する蛋白質の凝集を促進するメカニズムを追究している。カルシウムイオンなどの細胞内環境要因も含めて、複数の分子因子がどのように相互作用して病的プロセスを加速させるかを明らかにしている。
これらの研究から、異常な遺伝子配列や核酸構造を直接的に標的とする低分子化合物の開発へと進んでいる。繰り返し配列拡大病に対しては独自に設計した環状ポリアミドが遺伝子発現を選択的に抑制する効果を示しており、蛋白凝集病に対しても既存薬剤の新たな応用が検討されている。このように、基礎的な病態理解から治療開発へと進む統合的なアプローチが特徴である。
※ AI(Claude)が、公開されている論文要旨から研究の問い・手法・主要な発見を事実情報として抽出・再構成して自動生成しています。誤りを含む可能性があるため、正確性は研究室公式情報でご確認ください。
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研究成果(9 件)
- DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-026-04337-y
- DOI: https://doi.org/10.6084/m9.figshare.32258400.v1
- DOI: https://doi.org/10.6084/m9.figshare.32258400
- DOI: https://doi.org/10.1016/j.jbc.2024.107971
- DOI: https://doi.org/10.1016/j.cell.2024.09.037
- DOI: https://doi.org/10.1172/jci164792
- DOI: https://doi.org/10.1254/jpssuppl.96.0_yia08-1
- DOI: https://doi.org/10.1254/jpssuppl.95.0_1-ss-27
- DOI: https://doi.org/10.1126/sciadv.abd9440
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